Врожденные иммунодефициты
Зависимо от поражения того либо другого звена иммунитета выделяют иммунодефициты, обусловленные
1. недостатком, как все говорят, гуморального, стало быть, звена иммунитета (гипо-, агаммаглобулинемии, селективные гипогаммаглобулинемии);
2. недостатком клеточного звена иммунитета;
3. комбинированной дефицитностью, как большая часть из нас постоянно говорит, гуморального и, как большинство из нас привыкло говорить, клеточного иммунитета;
4. недостатком фагоцитоза;
5. недостатком системы комплемента.
Дефицитность гуморального иммунитета
Данное состояние как бы проявляется в нарушении продукции антител 1-го (IgA селективная агаммаглобулинемия) либо нескольких классов. Мало кто знает то, что при всем этом содержание антител в сыворотке крови, вообщем то, может понижаться либо оставаться в границах нормы (в данном случае к неким антигенам, стало быть, будет вырабатываться недостающее количество антител).
Антитела не вырабатываются либо вырабатываются в недостающем количестве, потому они не связывают, вообщем то, антигены (бактерии либо их токсины) и не, в конце концов, обезвреживают их.
Заболевания, в базе которых лежит дефицитность гуморального так сказать звена иммунитета: Х-сцепленная агаммаглобулинемия, общий варьирующий как бы иммунодефицит, селективный IgA недостаток.
Х-сцепленная агаммаглобулинемия
Хворают лишь мальчишки (по, как всем известно, той же причине, по которой лишь они мучаются гемофилией). Не для кого не секрет то, что при данной патологии отсутствуют В-клетки и плазмоциты (клеточки, вырабатывающие антитела), в сыворотке крови можно найти только один вид иммуноглобулинов – IgG, ну и тот в чрезвычайно малых количествах (10% от нормы). Все давно знают то, что тимус и Т-клетки работают, как у здоровых.
Клиника: до 9 – 12 месячного возраста болезнь не проявляется, потому что, как мы с вами постоянно говорим, новорожденные наконец-то получают защитные антитела от мамы, но по истечении этого периода малыши, мягко говоря, начинают повсевременно, в конце концов, болеть пневмонией, гнойничковыми болезнями кожи и др., от которых и, вообщем то, погибают.
Общий варьирующий иммунодефицит.
Хворают в большей степени мальчишки. Конечно же, все мы очень хорошо знаем то, что при данной патологии наблюдается преимущественное нарушение продукции IgG и IgA (не вырабатываются либо вырабатываются в недостающем количестве антитела к антигенам клеточной стене микробов), хотя так сказать быть может отмечена некая неполноценность Т-клеточного как раз звена иммунитета.
Клиника: люди с данной патологией нередко мучаются болезнями, вызываемыми микробами.
Селективный IgA недостаток
Данная патология встречается достаточно нередко (1 : 500 – 1 : 800), мучаются лица как дамского, так и мужского пола. Необходимо отметить то, что селективный ( = выборочный) IgA недостаток, в конце концов, проявляется, как все знают, недостаточной выработкой антител класса А, которые отвечают за местный также иммунитет на слизистых оболочках организма (слизистая рта, трахеи, бронхов, кишечного тракта, влагалища, уретры и т.д.), другими словами не дают микробам пробраться через эти, как мы выражаемся, естественные эпителиальные барьеры.
Клиника: люди с данной патологией почаще остальных как бы подвержены приобретенным как бы легочным инфекциям, потому должны принимать надлежащие меры для предупреждения их развития.
Дефицитность клеточного иммунитета
Проявляется нарушением размножения и дифференцировки Т-лимфоцитов.
Нарушается работа Т-лимфоцитов, а как следует и синтез антител, потому что Т-лимфоциты владеют управляющим действием по отношению к В-лимфоцитам (они дают крайним указание о начале и прекращении выработки антител; нет Т-лимфоцитов – не работают В-лимфоциты).
Заболевания, в базе которых как бы лежит дефицитность, как все говорят, клеточного звена иммунитета: синдром DiGeorge, синдром, как все знают, оголенных лимфоцитов и др.
Синдром DiGeorge
Данный синдром наконец-то встречается у мальчишек и девченок с, как многие выражаются, схожей частотой. Не для кого не секрет то, что у, как мы выражаемся, нездоровых малышей наконец-то отмечают прирожденные нарушения со стороны сердца и больших сосудов, гипокальциемическую тетанию (судороги), возникающую из-за недоразвития паращитовидных желез (учавствуют в регуляции как бы обмена кальция в организме), отсутствие, как все говорят, обычного тимуса, быть может нарушение слуха.
При синдроме DiGeorge содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови находится в границах нормы, но вот продукция антител (в особенности IgA и IgG) в ответ на введение в организм, вообщем то, антигена (микробов, их токсинов) снижена. Не для кого не секрет то, что содержание лимфоцитов в крови обычное, но практически они все являются В-клетками (Т-лимфоциты практически не обнаруживаются).
Прогноз заболевания зависит от того, как развита вилочковая железа (тимус). Необходимо отметить то, что время от времени она, стало быть, может размещаться в другом месте, ежели она находится в норме. Вообразите себе один факт о том, что невзирая на то, что она недоразвита, за, стало быть, счет нее, стало быть, может обеспечиваться снабжение организма Т-клетками, а как следует и работа В-клеток (выработка антител).
Синдром оголенных лимфоцитов.
Данный синдром встречается у мальчишек и девченок с схожей, как многие думают, частотой. Очень хочется подчеркнуть то, что при данной патологии нарушается дифференцировка CD4 Т-клеток (Т-хелперы, дающие “приказ” В-клеткам синтезировать антитела). Все давно знают то, что т-хелперов в сыворотке крови много, но они функционально не активны. Конечно же, все мы очень хорошо знаем то, что потому организм становится восприимчив ко почти всем инфекциям.
Комбинированная дефицитность, как все знают, гуморального и, как мы с вами постоянно говорим, клеточного иммунитета
В эту группу входят заболевания при которых, наконец, нарушается пролиферация (размножение) и дифференцировка В- и Т-лимфоцитов. Очень хочется подчеркнуть то, что для этих состояний типично понижение концентрации в крови Т-клеток и иммуноглобулинов (антител). Возможно и то, что не считая, как заведено выражаться, того, данной патологии нередко сопутствуют остальные пороки развития.
Дефицитность фагоцитоза
Предпосылкой данной патологии, в конце концов, является нарушение пролиферации (размножения), дифференцировки, хемотаксиса (в этом случае – “хемотаксис” – это движения клеток по направлению к тому, что они, мягко говоря, будут фагоцитировать [поедать]) нейтрофилов и макрофагов и самого процесса фагоцитоза.
В несколько, как все знают, облегченной форме это можно как раз представить в виде схемы: нейтрофилы и макрофаги плохо фагоцитируют микробов => бактерии плодятся => организм становится восприимчив к инфекциям.
Дефицитность комплемента
Комплемент – это группа белков, циркулирующих в сыворотке крови, которые как раз учавствуют в “подготовке” микробов и их токсинов к фагоцитозу, также в конкретном разрушении микробов.
Дефицитность комплемента, мягко говоря, приводит к, как все знают, тому, что организму становится сложнее биться с микробами, и он становится предрасположен к развитию, как большинство из нас привыкло говорить, томных заразных болезней (прямо до сепсиса).
Дефицитность комплемента наконец-то может развиваться вторично, к примеру при, как заведено выражаться, системной красноватой волчанке.
